僵直人综合征谱系障碍是一种罕见的自身免疫和神经系统疾病，最常引起躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。根据今天发布的一项小型初步研究，一种名为血浆置换的血液治疗方法，也被称为治疗性血浆交换，可能是治疗僵硬人综合征谱系障碍的一种安全方法。这项研究将于2022年7月15日至16日在旧金山举行的美国神经病学学会夏季会议:自身免疫神经病学和神经病学年度回顾上发表。研究人员还发现，许多研究参与者在接受这种治疗时，症状或功能也有所改善，或两者兼而有之。
对于患有这些疾病的人来说，症状可能在疾病早期出现和消失，但最终会变得持续。僵硬和痉挛通常从腿部和躯干肌肉开始，随着时间的推移会影响手臂甚至面部。其他症状如步态不稳和不明原因的跌倒也会发生。大多数患有这些疾病的人是女性。
“僵硬人综合症谱系障碍是罕见的，虽然有一些治疗这些障碍的不同形式，它们并不总是有效地减轻症状或防止功能恶化，”研究作者斯科特·d·纽瑟姆(Scott D. Newsome)说，他是马里兰州巴尔的摩约翰霍普金斯大学的学生，也是美国神经病学学会的研究员。“找到一种新的方法来治疗一种使人衰弱和痛苦的疾病，而且几乎没有副作用或风险，这是一个巨大的胜利。我们的研究发现有助于提高人们对一种治疗方法的认识，这种治疗可能会缓解一些僵硬人综合征谱系障碍患者的症状。”
在这项研究中，研究人员查看了36名接受血浆置换的僵硬人综合征谱系障碍患者的医疗记录。这一过程通过去除人的血浆并用白蛋白替代来清洁血液，白蛋白是一种由捐献血浆制成的用于治疗某些疾病的产品。在参与者中，大多数人患有典型的僵硬人综合征。
研究人员发现，这种治疗性血浆交换过程对僵硬症候群障碍患者是一种安全且可耐受的治疗方式。研究对象中有四人(11%)出现了治疗并发症，如导管感染或出血，但没有死亡或过敏反应报告。
此外，有20人(56%)在这些治疗后病情有所好转。12人在治疗三个月后需要更少的药物来治疗他们的症状。
研究人员还回顾了其他病例，并确定了另外42名接受了相同治疗的僵硬人综合征患者，发现69%的人报告说他们的病情暂时得到了改善。
纽瑟姆说:“虽然这项研究的主要重点是安全性，我们也表明，这种疗法对僵硬人综合征患者的并发症是罕见的，而且是可以控制的，但重要的是，许多人看到了改善或保持了相同的功能水平。”“进一步的研究可以证实这些结果，并帮助告知医生何时使用这种治疗僵硬综合症谱系障碍。”
这项研究的一个局限性是它是回顾性的，这意味着研究人员回顾了医疗记录，而不是实时跟踪研究参与者。另一个限制是它包括的参与者人数很少。Newsome指出，这是迄今为止最大的案件系列。
