克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)的一项研究推出了一种新的外科手术方法，用于治疗患有先天性肠道旋转不良的儿童和成人。先天性肠道旋转不良是一种遗传性疾病，可能导致肠道扭曲。
这项发表在《外科年报》(Annals of Surgery)上的研究还定义了儿童和成人的疾病表现，确定了有肠道损失风险的患者，并评估了不同手术干预后的长期结果。
先天性肠道旋转不良，也称为肠道旋转不良，可导致小肠和大肠扭曲，这可能会导致危及生命的并发症。这种疾病经常被忽视或误诊，可能影响任何年龄的人。
在美国，大约每500个新生儿中就有一个出生轮转不良。在怀孕期间，婴儿的肠道通常会逆时针旋转270度，然后固定在某个位置。然而，由于肠道旋转不良，这个胚胎过程是有缺陷的，有时与肠道、腹壁和肠道神经供应的发育不良有关。因此，患有这种疾病的婴儿、儿童和成人可能会出现多种胃肠道症状——从腹痛、恶心、腹胀到食物不耐受和排便习惯改变。最严重的是，肠扭曲(即肠扭转)常常导致大部分小肠和一半结肠的流失，需要长期静脉注射营养。一些患者最终可能需要进行肠或多脏器移植来挽救生命。
Kareem Abu-Elmagd医学博士凭借30年的消化外科和移植经验，克利夫兰诊所肠道康复和移植中心主任和该研究的主要作者开发了一种新的肠道旋转不良矫正手术，以减轻胃肠道症状，并防止肠道移植的需要。Abu-Elmagd博士说:“在手术过程中，消化器官被重新排列并固定在正确的解剖位置，这可以防止肠道扭曲，并通过改善生活质量来缓解消化症状。”
传统上用于治疗肠道旋转不良的手术被称为Ladd's procedure，它通过分离十二指肠(小肠上部)和结肠之间的粘连带来解开肠道，缓解肠梗阻。
然而，尽管肠梗阻得到了缓解，患者的症状得到了一些暂时的改善，但Ladd的手术并不能防止肠梗阻复发，这可能会切断血液供应，危及任何年龄的人的生命。
本研究是世界上规模最大、随访时间最长的文献。
在500名研究患者中，41%的人在肠扭转后失去了他们的肠道，剩下的59%的人有完整的肠道和广泛的消化症状。肠道大量缺失的患者需要进行肠移植。这种新手术(“卡里姆手术”)是在有完整肠道和致残症状的患者身上进行的。
该研究进一步揭示:
- 最有可能失去肠子的病人有co病史性器官异常，包括胃肠道和腹壁，是男性特征，以前没有医学文献报道。
- 21%接受过Ladd手术的患者再次出现肠扭转。
- 肠道移植对于挽救肠道丧失患儿的生命是有效的。这些儿童的存活率在10岁时达到63%，在20岁时达到54%。婴儿的存活率最高，在20岁时达到64%。大多数幸存者的生活质量都有所提高。(作为研究的一部分，大多数接受肠道和多内脏移植的患者是儿童，包括婴儿。)
Abu-Elmagd博士说:“这项研究显示了肠道移植在挽救肠道丧失婴儿生命方面的良好结果。”“这些令人鼓舞的结果必须与父母分享，以指导他们和临床护理团队的决策过程。”
这项研究还表明，需要对肠道旋转不良有更多的认识，以积极治疗该疾病，并预防其潜在的危及生命的并发症。
“被忽视的症状或误诊可能会延迟接受改变人生的护理，”阿布·埃尔马德博士说。“因此，在生命早期诊断先天性疾病很重要——可能要加大力度建立围产期筛查项目——这样患者就可以及时接受有效的手术治疗，防止肠扭转并保存肠道。”
在这项研究中，对80例有完整肠道和致残症状的患者进行了Kareem手术，其中92%是成年人，8%是儿童。术后不久，消化系统症状明显改善。经过长达10年的随访，大多数患者都能正常饮食，生活质量也有所提高。Kareem手术后，没有患者出现肠扭转。
Abu-Elmagd医生说:“这种新手术安全有效，适用于所有年龄的肠旋转不良患者，特别是有致残症状和Ladd术后肠扭转的患者。”“我希望这种手术能成为儿科和成人外科医生外科训练的一部分。”
克利夫兰诊所目前正在进行一项评估腹腔镜手术安全性的可行性研究。
