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什么是MRKH综合征?

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妙手带夫 楼主
发布于 2021-05-03 18:07
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MRKH综合征是Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的俗称。MRKH综合征是一种年轻女性出生时没有阴道和子宫或阴道和子宫发育不全的情况。这是最常见的阴道发育不全类型。Agenesis在拉丁语中是不发达的意思。因此阴道发育不全意味着阴道没有发育。

每4500名女性中至少有一名受MRKH影响。MRKH综合征于1829年首次被描述。然而,有关这种情况的历史证据可以追溯到公元前460年

Three young women kicking water and laughing on the beach

什么是MRKH综合征?

MRKH综合征的女性有正常的外生殖器。它们也可能有一个小的阴道口,1-3厘米深。这可能被称为阴道凹陷。她们的卵巢通常也有功能。然而,患有MRKH综合征的女性有异常的内部生殖器。她们通常没有子宫,也没有或只有部分阴道。他们也可能有部分形成的子宫。

由于她们的外表正常,女性可能只有在月经不到的时候才会发现自己患有MRKH综合征。女性发现自己患有MRKH综合征的另一种方式是尝试阴道性交失败。大多数患有MRKH综合征的女性只有生殖器畸形。然而,肾脏、泌尿道、骨骼和心脏的形成也有罕见的情况。

MRKH综合征的其他名称包括:

  • 阴道发育不全
  • 缪氏发育不全
  • 先天性子宫和阴道缺损(CAUV)
  • 缪氏发育不全(MA)
  • Kuster& # 39; s综合症

MRKH综合征已被证明在家族中存在。据推测这是一种遗传疾病。然而,还没有单一基因被确定为引起MRKH综合征。这可能是因为它是由多个基因相互作用引起的。也有可能是其他的,非遗传的原因,尚未确定。

类型和症状

MRKH综合征有两种主要的变异。最著名的类型是I型。I型也被称为分离的MRKH或Rokitansky序列。I型MRKH患者通常有子宫堵塞或缺失,阴道有正常的输卵管。他们没有其他症状。

还有II型MRKH,也被称为MURCS协会。MURCS代表Müllerian导管发育不全、肾脏发育不全和宫颈体节异常。除了阴道和子宫问题,II型MRKH患者可能还会损害他们的肾脏和肌肉骨骼系统。略多于一半的MRKH综合征女性是II型。

MRKH综合征可通过以下几个系统进行分类:

  • 欧洲人类生殖和胚胎学会和欧洲妇科内窥镜分类学会
  • 阴道、宫颈、子宫、附件及相关畸形分类
  • AFS/AFSRM -美国生育学会和美国生殖医学学会分类
  • Embryological-Clinical分类

MRKH综合征对一个人日常生活的影响取决于他们的身体受到该疾病影响的程度。治疗也取决于疾病的分类。有趣的是,患有MRKH综合征的女性听力问题的风险也增加了。

诊断

MRKH综合征最常被诊断为年轻女性月经不来。如果在那个时候进行检查,医生很可能会发现没有完全形成的阴道和子宫。

进一步的诊断可能包括核磁共振成像、超声或腹腔镜手术。这些更彻底的检查可以帮助诊断受MRKH影响的其他器官系统。他们还可以确定携带MRKH的女性是否有功能的卵巢组织。通常,在体检中发现MRKH综合征后,将使用一项或多项检查来描述其特征。

治疗

MRKH综合征可通过手术或非手术治疗。非手术治疗使用扩张器慢慢形成新阴道。基本上,女人用一个圆形的硅胶棒对阴道的酒窝施加压力。随着时间的推移,这会导致阴道加深和扩张。

还有一种扩张术,就是把扩张器放在凳子上。然后女性可以用自己的体重来帮助扩张。扩张是一生的承诺。然而,对于一些女性来说,定期性交可以减少在达到足够深度后扩张的需要。

对于MRKH综合征的妇女,有几种增加阴道深度或制造阴道的手术选择。维基蒂的手术是将一颗珠子附着在阴道凹陷处。然后一根线连接在一起,向上进入骨盆,然后从腹部出来。可以对这根线进行牵引,加深阴道。一旦阴道至少有7-8厘米深,就将该装置移除。然后女性可以扩张阴道以保持其深度和功能。这种手术比非手术扩张要快,而且需要较少的动力。

女性也可以接受外科阴道成形术。在阴道成形术中,一个腔被创造出来,然后内衬组织形成新阴道。有几种类型的组织可以用来覆盖新阴道。这些组织包括腹膜、结肠和脸颊内壁的组织。新阴道也可以进行皮肤移植。在大多数情况下,女性在手术后需要扩张新阴道来维持它。

心理支持在治疗MRKH综合征时也很重要。出生时没有子宫和大部分阴道会导致严重的自尊问题。它还会让女性感到自卑或怀疑自己的女性气质。网上有很多支持小组。女性也可以从面对面的支持和治疗中获益。

儿童MRKH

如果愿意,一些患有MRKH综合征的女性可以生育后代。当患有MRKH的女性卵巢功能正常时,可以使用体外受精技术来获取卵子。然后受精卵可以被植入代孕母亲体内。

不幸的是,体外受精代孕在经济上或法律上对很多女性来说都不可行。这种手术可能非常昂贵,而且可能不在保险范围内。此外,各国关于代孕的法律也各不相同。

也有一些成功的子宫移植的报道。子宫移植有可能让患有MRKH综合征的女性怀孕。然而,子宫移植不太可能在相当长一段时间内得到广泛应用。因此,患有MRKH综合征的女性此时不应将其作为一种选择。


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