2021-08-07 14:07

拉姆齐·亨特综合征综述

拉姆齐·亨特综合征(II型),也称为耳带状疱疹,是一种罕见的神经皮肤疾病,会导致皮疹和面部瘫痪。它是由引起水痘和带状疱疹(水痘-带状疱疹病毒)的同一病毒引起的。1907年,这种疾病以神经学家詹姆斯·拉姆齐·亨特的名字命名。

Ramsay Hunt Syndrome Symptoms

症状

RHS的两个主要症状是耳朵上疼痛的皮疹和面瘫。这些症状通常只发生在一侧(单侧),它们可能不会同时发生。

皮疹呈红色并伴有水泡,通常非常疼痛。虽然它通常会影响耳朵的内外部分,但它也会影响口腔和喉咙。一个人在耳道中感受到的疼痛可能非常强烈,并可能扩散到他们的颈部。

面部瘫痪——也被称为瘫痪——会让面部肌肉感到僵硬。一个人可能会发现他们很难做出面部表情,说话,或者闭上受影响的一侧的眼睛。有时,当一个人因为这些症状寻求医疗照顾时,他们会被错误地诊断为另一种类似的疾病,称为贝尔氏麻痹症。

虽然这两种情况看起来和感觉上很相似,但关键的区别在于RHS会导致疼痛的皮疹。有些RHS患者会出现耳疹,但不会出现面瘫。医生有时把这些病例称为带状疱疹。

患有RHS的人可能会出现其他症状,包括:

  • 恶心和呕吐
  • 头晕或眩晕
  • 听力损失
  • 面部疼痛,可能伴有流鼻涕或流泪
  • 耳鸣(耳鸣)
  • 听起来比正常声音大得多(听觉亢进)
  • 如果皮疹影响口腔和喉咙,症状如口干和失去味觉
  • 干眼症或眼球不自主运动(眼球震颤)

原因

拉姆齐·亨特综合症是由水痘带状疱疹病毒的重新激活引起的,这种病毒与水痘是同一种病毒。

这意味着任何一生中曾经患过水痘的人都可能患上RHS。

如果水痘病毒经过多年的休眠后重新激活,患水痘的人也会出现一种叫做带状疱疹的疼痛皮疹。一旦一个人患上带状疱疹,他们可能会继续患上RHS。

当重新激活的病毒开始影响一条或多条脑神经时,就会引起面瘫的症状。研究人员不确定为什么重新激活的水痘带状疱疹病毒会特别影响RHS的面神经,但这种情况是非创伤性周围性面瘫的第二大常见原因。

诊断

每年在美国,每10万人中大约有5人会患上RHS,尽管研究人员指出,这种疾病的频繁漏诊或误诊可能意味着它比统计数据显示的更常见。它对男性和女性的影响似乎是一样的。

RHS最常被诊断为60岁以上和免疫系统受损的人,通常是由于慢性疾病或正在接受抑制免疫系统的治疗(如癌症或艾滋病)。

RHS患者并不总是同时出现典型的“三联征”症状(皮疹、耳痛和面瘫),甚至根本不出现这三种症状。因此,正确诊断该病是一项挑战。当出现皮疹时,由于它非常明显,医生通常在进行彻底的临床检查和仔细的病史后做出诊断。

有时会采集血液、唾液或耳拭子样本并检测导致RHS的病毒是否存在,但这并不是诊断这种疾病的严格要求。如果一个人患有另一种皮肤病,导致皮肤出现皮疹或损伤,从而难以确定RHS诊断是否准确,这些“病毒研究”可能会很有用。由于RHS的症状和体征有时看起来像其他疾病,实验室测试也可以帮助医生确定是哪种病毒(单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒)导致了患者的症状。

治疗

当一个人被诊断为RHS后,他们的医生会希望尽快开始治疗。理想情况下,应在症状出现后三天内开始使用抗病毒药物(阿昔洛韦),有时也使用类固醇(强的松)等其他药物。

在三天的时间内接受治疗似乎有助于防止更严重的症状或并发症,如严重疼痛和永久性面瘫的发展。然而,即使及时治疗,有些RHS患者仍会出现永久性的面瘫或听力丧失。

如果有其他症状,将根据RHS患者的其他症状开出额外的治疗处方。头晕或眩晕的感觉通常可以用抗组胺药等药物来治疗。止吐药可以帮助缓解恶心和呕吐。

如果病人感到疼痛,医生可能会开阿片类止痛药。还有其他几种药物(加巴喷丁,卡马西平)可以专门用于治疗神经痛。对于剧烈疼痛,可以使用神经阻滞或局麻药。

为了预防带状疱疹,建议老年人接种带状疱疹疫苗。

来自编辑的一句话

拉姆齐·亨特综合症会导致耳朵上出现疼痛的皮疹,有时还会导致口腔瘫痪,所有这些都会影响日常生活。你可以通过网上论坛或你认识的人来寻找其他人是如何应对这种情况的证据。拉姆齐·亨特综合症的症状可能会让人感到虚弱,但通常是可控的。